A-V综合征产生的原因很多，大致分为肌肉的缺陷、解剖的缺陷、神经支配的缺陷、融合的缺陷以及遗传的缺陷，该病多见于异常面容者和极个别家族遗传者。
1、肌肉的缺陷：眼外肌功能的缺陷是造成A-V综合征的一个主要原因，关于肌肉方面的缺陷，目前基本上有四种学说，即水平位肌肉，垂直位肌肉(斜肌及上下直肌)及混合学说。
（1）水平位肌肉学说：Urist认为外直肌在向上注视时起作用，内直肌在向下注视时起作用，因此V-综合征而有下斜肌过强，则内斜视表示内直肌作用过强，外斜视表示外直肌作用过强。
在A-综合征而有下斜肌力弱或上斜肌过强时，则内斜视表示外直肌力弱，外斜视表示内直肌力弱。
（2）斜肌学说：Jampolsby认为向上注视时斜视度改变大，则下斜肌有缺陷，向下注视时斜视度改变大，则上斜肌有缺陷，譬如V-外斜视，则下斜肌过强，A-内斜视则为下斜肌力弱(下斜肌次要作用为外转)，A-外斜视则为上斜肌过强，V-内斜视则为上斜肌力弱(上斜肌次要作用为外转)。
（3）上、下直肌学说：Brown认为向上注视时斜视度改变大，则上直肌有缺陷，如V-外斜视则上直肌力弱，A-内斜视则上直肌力强(上直肌为内转肌)。
当向下注视时视度改变大，则下直肌功能有觖陷，如A-外斜视，则下直肌力弱，V-内斜枧则下直肌力强(下直肌为内转肌)。
（4）混合学说：持此种意见的人，认为某些患者主要为水平位肌肉功能有缺陷，垂直位斜枧是继发性改变。
而另一些患者，垂直位肌肉功能有缺陷，水平位肌肉改变为继发性改变；也有一些患者，则水平位肌肉和垂直位肌肉功能均有改变。
2、解剖的缺陷：A-V综合征与面容构造异常有关，如蒙古人样面容(外眦部上移，可造成A-内斜视及V-外斜视；
而反蒙古人样(高加索人)面容(外眦部无移位或稍下移)，可造成A-外斜视及V-内斜视。
其他如肌肉筋膜异常(眼球后退综合征)，眼外肌止端异常，水平位肌肉异位均可造成此征。
3、神经支配的缺陷：神经支配性因素，可以产生V-现象，如向下注视时，由于调节和调节性辐辏，在此位置时，作用最大，可以造成V-内斜视，而向上注视时，则造成外斜视。
还有一种为生理性V-现象，在无斜视的情况下，向上注视时，可以产生外斜视，可达17△之多，向下注视时，产生A-现象，外斜视可达5△之多。
4、融合的缺陷：当向下方注视，不能保持融合时，可以产生A-现象；当向上方注视不能保持融合时，可以产生V-现象。
5、遗传的缺陷：文献中有关A-V综合征的遗传因素报道较少，我国曾报道一家系5代11例V-外斜视的病例，为常染色体显性遗传。
仅手术1例先证者，术中未见眼外肌附着异常。
