鱼鳞病图片

概述鱼鳞病主要表现未皮肤干燥且有鱼鳞状脱屑等症状。鱼鳞病为染色体显性或隐性遗传所导致,多是由于角质层细胞滞留和表皮过度增生导致。症状鱼鳞病临床上类型众多,常见的有4种,即寻常型鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病,不同类型的鱼鳞病具体表现有所不同。寻常型鱼鳞病临床最常见,多幼年起病,皮损冬重夏轻。好发于四肢伸侧及背部,屈侧及褶皱处甚少累及。通常无自觉症状。典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,周边微翘起,如鱼鳞状。常伴有掌跖角化和毛周角化。轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的糠枇样鳞屑。

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板层状鱼鳞病生后即全身覆有一层广泛的火棉胶样膜,2周后该膜脱落,代之棕灰色四方形鳞屑(板层状),遍及整个体表犹如铠甲,以肢体屈侧、皱褶部位和外阴为重。1/3患者可有眼睑、唇外翻,面部皮肤外观紧绷,常伴掌跖角化、皲裂。

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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病又称表皮松解性角化过度鱼鳞病,系常染色体显性遗传。出生时或出生后不久出现大疱,随后全身可见角化性、疣状或峰状的厚层鳞屑,主要累及屈侧,皮肤皱褶处更明显,呈"豪猪"样外观,常继发感染,严重时可伴发败血症、电解质紊乱而导致死亡。

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先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病系常染色体隐性遗传。出生时全身皮肤紧张、潮红,覆有细碎鳞屑。面部可累及,可见睑外翻,皮损大多数在青春期后趋于好转。常伴有掌跖角化,部分可伴有斑秃和甲营养不良。

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病因鱼鳞病主要是由于遗传或婴儿自身的基因突变而导致,不同的类型,其具体的突变基因存在差异。寻常型鱼鳞病发病与表皮中丝聚合蛋白减少甚至缺乏以及丝聚合蛋白原合成转录后调控异常有关,进而导致皮肤出现干燥、脱屑等症状。板层状鱼鳞病发病与谷氨酰胺转移酶1(TGM1)基因突变、缺失、插入有关。为常染色体隐性遗传疾病。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病发病与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,影响角蛋白中间丝即张力细丝的正常排列与功能,进而导致角化异常及表皮松解。先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因和鳞蛋白(CIE)基因突变引起。治疗鱼鳞病的治疗以外用药为主,以温和、保湿、轻度剥脱为原则。如尿素霜、α-羟基酸或丙二醇溶液可增加皮肤水合程度。维A酸外用制剂或钙泊三醇倍他米松软膏等可改善角化,减少鳞屑,与糖皮质激素联用可增加疗效。